脑电图(electroencephalogram,EEG)是神经系统疾病检测的重要方法,主要用于脑功能状态的判断和癫痫诊断与鉴别诊断。关于EEG在儿科的临床应用,笔者在本刊曾有过介绍;但由于部分临床医生并不掌握EEG的专业知识,在如何解读EEG报告方面仍然面临不少困惑,导致不仅难以发挥EEG在疾病诊断方面的作用,而且可能造成误诊的情况。
理想的EEG诊断流程包括以下几个层次的工作:
(1)通过规范操作,记录到质量良好的EEG图形。如果仪器性能不佳或记录质量不好,则无法对EEG进行正确判读,其结果是不仅难以对临床诊断提供有价值的信息,还有可能干扰临床诊断思路。
(2)对EEG图形作出正确的判读,并在EEG报告中进行具体描述(如睡眠期双侧中央、中颞区多量3~4Hz高波幅棘慢波散发;或双侧对称同步3Hz高波幅棘慢波节律阵发伴失神发作)。如果EEG医技人员对EEG图形判读有误,例如将生理性波形或伪差误判为癫痫样放电,将会导致EEG诊断的偏差。
(3)对判读结果作出合理的EEG诊断。EEG诊断应由有资质的EEG医师(专职或兼职)负责,诊断应尽可能具体而客观,避免“广泛轻度异常”、“可见尖波”等使临床医生不得要领的泛泛诊断用语。
(4)结合临床,对EEG诊断结果作出合理的解释。与所有辅助检查方法一样,EEG诊断从来不能代替临床诊断,因此必须密切结合临床来解读EEG报告的临床意义。
目前,医院EEG工作的前3个部分尚未达到理想状态,有待进一步培训提高。本文仅就第4部分,即临床医生在解读EEG报告时经常遇到的问题予以浅析。
1背景异常慢波多数是非特异性异常
儿童EEG中有些慢波或快波活动与年龄发育相关,属于正常现象。背景活动异常(如局灶性或广泛性慢波)通常不具有病因特异性,仅反映基本的脑功能状态。临床常见的误诊情况是,如果一例患儿出现急性神经系统问题且EEG出现慢波,临床就考虑为“脑炎”;但实际上慢波性异常,特别是δ频段为主的弥漫性或限局性慢波,仅反映脑功能损伤程度,并不具有病因学诊断意义,各种原因的脑损伤都可能出现与患儿年龄及状态不相符合的背景慢波性异常。图1显示各种不同病因的EEG背景,均显示非特异性弥漫性δ活动,背景波均提示脑功能损伤,但慢波本身不具病因特异性,且多数也不能提示病变部位。诊断主要根据临床和更具特征性的实验室检查,如脑脊液、神经影像学、遗传代谢病筛查、染色体或基因检测等。
2非致痫性癫痫样波形的判断和解释
所谓癫痫样波形,通常指突出于背景活动的棘(慢)波、尖(慢)波、棘波节律等波形,典型的癫痫样波与癫痫发作有高度相关性。但有些EEG波形具有尖波或棘波特征,而并不具有致痫性,这类现象在小儿发育期EEG中更常见。由于EEG波形的判断不可能有非常严格的标准,阅图者对波形的识别具有相当的主观性和经验性。因此,在缺乏经验或对异常波形判断“阈值”过低时,有可能将一些非致痫性癫痫样波形判断为发作间期癫痫样放电,包括思睡期阵发性慢波伴不成熟棘慢波、不典型的顶尖波、6Hz和14Hz正相棘波、6Hz良性棘慢波(幻影棘慢波)、中央区小棘波、颞区节律性θ爆发等。这类波形均不具有典型的癫痫样放电特征,棘波波形较低或为正相(图2~4)。例如图2为11个月女孩,症状为发育落后,非癫痫性发作。EEG表现为睡眠期额区不典型尖波和中央区小棘波。解读:这类不典型棘波在正常或非癫痫婴幼儿中均可见到,一般不具有致痫性。图3为15岁男孩,癫痫,服用丙戊酸,2年多无发作,少量广泛性6Hz幻影棘慢波。解读:这是一种非致痫性的良性变异型图形。图4为3岁半女孩,1年来发热伴全身短暂抽搐发作2次,思睡期EEG见数次广泛性阵发性慢波,夹杂不典型棘波,未见其他异常。有些脑电图室将此图形报告为“异常脑电图”。解读:思睡期阵发性慢波是小儿正常EEG图形,有时可能夹杂不成熟棘慢波,其和年龄发育有关,不具有致痫性。如果没有其他明确的癫痫样放电,应视为正常范围EEG,结合临床,不诊断为癫痫,也不需要抗癫痫药物(AED)治疗。总之,不论临床是否有癫痫,上述图形都不能作为癫痫诊断或判断疗效的依据。此时如果临床医生过分依赖EEG结果而缺乏对临床症状的分析,则容易误导临床诊断。
3发作间期癫痫样放电对癫痫诊断的作用
癫痫诊断永远以发作症状学为最重要的临床依据,约90%的癫痫发作间期有异常癫痫样放电。有时临床症状高度怀疑为癫痫发作,但多次(含睡眠记录)EEG无阳性发现,此时能否确定或排除癫痫,需根据临床情况具体分析。根据各类儿童癫痫发作或综合征类型,发作间期EEG大体有3种情况。
3.1间期没有明确癫痫样放电是该类癫痫的EEG特征
这种情况主要见于家族性或散发性婴儿良性部分性癫痫。例如一例10个月婴儿,近3周内多次无热惊厥,有时1日内连续3~5次,但其他方面正常,倘若其长程EEG显示正常,则有可能(但非肯定)是婴儿良性部分性癫痫;但如EEG有明确癫痫样放电,则不符合该诊断标准,预后也难以确定。
3.2在未经治疗控制时,间期必定有癫痫样放电,否则疑诊类型不成立
这类情况包括大田原综合征和早期肌阵挛脑病(爆发-抑制)、West综合征(典型或不典型高度失律)、Lennox-Gastaut综合征(广泛性慢棘慢波和棘波节律)、儿童良性局灶性癫痫(睡眠期Rolandic区或枕区棘波)、儿童或青少年失神癫痫(HV诱发广泛性3Hz棘慢波)、青少年肌阵挛癫痫(广泛性棘慢波,唤醒后多见)、Lan?dau-Kleffner综合征(LKS,颞区为主放电)及惊厥性或非惊厥性癫痫持续状态(持续癫痫样放电)等。例如一例7个月婴儿,因反复点头发作就诊,临床怀疑婴儿痉挛,但如果长程EEG未显示任何癫痫样放电,则可排除诊断。对于获得性失语患儿,如EEG没有癫痫样放电,则可排除LKS的诊断。又如一例6岁儿童智力正常,出现数次睡眠期典型的部分性癫痫发作,但睡眠EEG未记录到异常放电,或显示为局灶性额区而非Rolandic区放电,则儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)诊断不能成立,可能为其他类型的部分性癫痫,因为睡眠期频繁的Rolandic区棘波是BECT的重要诊断
条件之一。
3.3即使癫痫发作未控制,间期EEG仍有可能记录不到癫痫样放电
这类情况包括Dravet综合征、青少年单纯强直阵挛发作(GTCS)、某些额叶癫痫、颞叶癫痫等部位相关的局灶性癫痫。在临床高度提示癫痫的前提下,不能因为EEG正常而否定癫痫的诊断。例如一例3岁患儿,自5个月开始反复发热或无热抽搐,常有一侧性发作或持续状态,多种AED难以控制,但多次EEG记录除背景活动偏慢外,始终记录不到癫痫样放电,此时需高度怀疑Dravet综合征,除进行相关基因检测证实外,在AED的选择上也要特别谨慎,避免使用拉莫三嗪、卡马西平等可能加重发作的药物。又如有些额叶癫痫患儿每夜均有数次抽搐或过度运动发作,但反复EEG检查无阳性发现,这主要是因为致痫区位于额叶内侧面或底面,有时患儿虽有一侧口角、手等局部反复肌阵挛抽搐(持续性部分性癫痫EPC),但EEG可能记录不到对应的放电,此种情况多是由于皮质表面非常局限的低幅高频放电难以在头皮EEG记录到(图5)。此时症状学对发作性质和定位诊断常比EEG更可靠。
4癫痫样放电并非癫痫诊断的金标准
尽管癫痫样放电与癫痫发作高度相关,但并不是癫痫的特异性标志。据报道在从无癫痫发作的正常儿童中,约3.5%有癫痫样放电,多数为Rolandic区或枕区棘波,少数为广泛性放电,或仅在节律性闪光刺激时出现阵发性放电但从不引起发作。这些患儿常因为其他症状(如头痛、腹痛、抽动障碍等)而行EEG检查并发现异常放电。图6为6岁9个月男孩,临床表现为间断眨眼、皱鼻、耸肩、肢体抖动或清咽声数月,症状多变,紧张时加重,睡眠中消失,智力正常,无癫痫发作,亦无癫痫家族史。曾于外院就诊,因EEG异常给予卡马西平,但症状无改善。本院VEEG监测显示清醒期连续眨眼伴右上肢抽动时EEG正常,睡眠期右侧中后颞区多量棘波发放,临床无症状。解读:患儿临床症状符合抽动障碍,症状出现在清醒期,与情绪有关;而Rolandic区放电出现在睡眠期,与抽动症状无关,在未出现相关的癫痫发作时,不需要给予AED,可临床随诊,每年复查EEG,放电一般可在数年内自行消失。当前抽动症状如持续不缓解,可给予相应药物治疗。在有基础脑部病变(如脑瘫、孤独症、注意缺陷多动障碍等)的患儿中,EEG出现癫痫样放电的发生率更高,但很多在病程中并没有明确的癫痫发作。大量研究显示,Rolandic区棘波为常染色体显性遗传,外显率相当高,且具有年龄依赖的易感性,但很少引起癫痫发作,因此多数未被发现。据统计(年),在有中央颞区棘波的儿童中只有8.8%出现癫痫发作。尽管有癫痫样放电者以后出现癫痫发作的风险明显高于一般人群的0.7%左右,但在临床没有典型癫痫发作时,癫痫样放电并不能作为诊断癫痫的可靠依据,通常也不需要给予AED治疗。而对于形形色色的不典型癫痫发作,必须有发作期EEG证实。临床上常有因为某些发作性症状找不到其他病因,即根据癫痫样放电误诊为癫痫并给予过度治疗的案例,这样不仅造成患儿的误诊误治,还可能延误其潜在疾病的诊疗。
5癫痫样放电数量与癫痫严重程度和预后没有必然的相关性
有些儿童癫痫EEG表现的严重程度与临床发作及认知损伤有密切关系,如West综合征的高度失律伴痉挛发作,如果治疗后EEG无改善,则发作很难完全控制,精神运动发育也很难有明显改善。因此,有关婴儿痉挛的共识认为,高度失律和痉挛发作的治疗效果是“全或无”的反应,即只有高度失律和痉挛发作完全消失,才有可能达到较好的认知和发育预后,并减少进展为其他发作的机会。
另一方面,有些癫痫类型的发作频率则与EEG放电数量无明显相关性。如上所述,额叶癫痫可能发作频繁,但EEG表现为癫痫样放电很少甚至记录不到;而BECT即使发作控制多年,仍可能有频繁的癫痫样放电。因此,需要密切结合临床来理解和向家长解释各种癫痫样放电现象。以图7患儿为例,患儿8岁患病,临床确诊为BECT,丙戊酸治疗后维持2年无发作,学习成绩良好。但每年复查EEG均可见睡眠期双侧Rolandic区频发棘慢波,为此先后加用奥卡西平和左乙拉西坦,在3药联合治疗下EEG仍未恢复正常。由此可见,增加AED并不能消除这种年龄依赖性的癫痫样放电。
6EEG能否作为判断癫痫疗效和停药的依据
AED治疗效果最直接的评价指标是发作是否得到控制,多数癫痫诊疗指南认为,在无发作2~3年后可减停AED。在临床发作获得长期控制后,EEG仍有癫痫样放电是AED停药后复发的高危因素之一。但EEG对疗效的判断还要根据病因或癫痫综合征类型具体分析。例如儿童失神癫痫、青少年肌阵挛癫痫等全面性癫痫,假若EEG仍有广泛性放电,即使临床观察不到明显发作,仍表明发作尚未稳定控制,停药后有可能复发;但某些儿童部分性癫痫,癫痫样放电可延续到发作控制多年后仍不消失,此时AED能否减停不完全取决于EEG,还需要综合分析病因、发作或综合征类型等多种因素进行判断。例如图7所示患儿6岁起病,AED单药治疗就已控制发作,2年中尽管使用3药联合治疗,并未消除EEG异常放电。实际上,如果没有明显认知倒退,不需要为消除癫痫样放电而增加AED剂量或种类,因为睡眠期Rolandic区频发棘波是BECT特征之一,具有呈年龄依赖性的出现和消失特点,增加AED种类常难以在短时间内消除放电。
然而,常令临床医生和家长困惑的问题是,在EEG持续不正常的情况下,能否减停AED?什么时候停药合适?如果预计患儿EEG可能在13岁左右恢复正常,倘若等到EEG完全正常后再停药,则患儿还需继续用药5年,这对患儿显然是不必要和难以接受的。目前多数学者建议,在维持3年无发作后开始缓慢减停AED,停药后复发且必须再次用药的发生率均很低。
总之,儿科医生,特别是从事小儿神经专业的医生,应该对小儿EEG有所了解,并与EEG医技人员有良好的沟通合作,这样才能结合临床对EEG报告作出正确判断及合理解释,从而避免简单地以EEG诊断代替临床诊断,或对EEG结果过度解释,使EEG为临床疾病的诊治发挥其应有作用。
来源:格林泰克电生理
编辑:格格
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