遗传性心律失常是一类具有明显家族聚集性的遗传性疾病，包括长QT综合征（LQTS）、短QT综合征（SQTS）、Brugada综合征（BRS）、早复极综合征（ERS）、儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速（CPVT）、进行性心脏传导障碍性疾病（PCCD）、致心律失常性右室心肌病（ARVD/C）等。在中国心电学论坛，医院刘文玲教授重点讲解了LQTS、SQTS、BRS、ERS和ARVD/C的心电图特征及识别要点。
LQTS
1.诊断标准
?青春期前QTc≥ms
?男性QTc≥ms
?女性QTc≥ms
?确诊：QTc≥ms，青春期前≥ms
2.测量QT间期的五颗珍珠
?在II和V5导联上测量QT，不要在V2和V3导联上测量
?要对计算机的测量进行核实
?如果QT间期＜1/2RR间期，QTc将＜ms
?如果存在窦性心律失常或房颤，不要取最长QT间期和最短QT间期，否则容易导致QTc不准，应取平均值
?当心率50bpm时，测量值容易过短；当心率bpm时，测量值容易过长
3.LQT心电图危险指标
?QTc＞ms
?T波电交替
?晚发异常T波
?T（peak）-T（end）间期
4.LQTS的其他注意事项
?正常QTc并不能除外LQTS，家族中QTc正常者除非基因型阴性，否则不能排除诊断
?QT间期很长不等于LQTS，如起搏心电图、束支传导阻滞（BBB）
?切记不能仅注意复极时间还要注意复极的形态
?应除外u波，避免测量时包含了u波而误认为QTc延长
?警惕QTc≥ms，Tdp发作的警界线
SQTS
QTc≤ms诊断为SQTS。
图1ST段与T波均缩短，同时伴有T波高尖，易发房性和室性心律失常
图2以ST缩短为主，T波缩短不明显，以室性心律失常为主要表现
BRS
1.心电图特征
?多变性
?多变性
?第二肋间更敏感
?隐匿性
?易受多种药物影响
2.药物激发试验
普罗帕酮首剂1～1.5mg/kg，5min匀速静脉注射。给药后观察20min，无阳性反应，再给予0.5mg/kg，2.5min匀速静脉注射，必要时可重复1次，总量不超过2mg/kg。
阳性标准：①V1~V3导联ST段从基线抬高绝对值＞2mm（不论合并右束支阻滞与否）；②Ⅱ型和Ⅲ型Brugada综合征经药物试验转为Ⅰ型者；③ST段比试验前再增高2mm，虽无Ⅰ型Brugada综合症的典型ST-T改变，也属试验阳性?
ERS
图3ERS心电图
分类：
?I型：J波主要出现在左侧胸前壁导联V4~6，见于健康男性运动员，很少发生心室颤动。
?II型：J波主要出现在下壁或下侧壁导联，发生心室颤动的风险较高，也可见于健康男性。
?III型：J波出现于广泛导联，下壁、侧壁，右侧胸前导联。心室颤动的风险最高。
ARVD/C
1.修订的ARVD/C诊断标准
主要指标：
?标准电压或增高电压记录到Epsilon电位
?右胸导联QRS延长：QRS时程（V1+V2+V3）/（V4+V5+V6）≥1.2
?右胸导联S波升支≥55ms
次要指标:
?V1～V3导联T波倒置
?V1～V3导联ST段自发性抬高，不同于Brugada综合征穹窿样改变
2.标准12导联心电图
（1）Epsilon波：12导联心电图标准电压或增高电压，在QRS波终末记录到低振幅单向或双向波，高频、低幅、持续几十毫秒，多见于右胸导联。代表了ARVC除极异常，是诊断ARVC的一个主要条件。
Fontaine双极胸导联：
红色肢体导联电极放在胸骨柄作为阴极，黄色肢体导联电极放在剑突处作为阳极，绿色肢体导联电极放在常规V4导联位置作为阳极，上述三个电极组成了三个双极胸导联，分别称为FⅠ、FⅡ及FⅢ导联。
图4Fontaine双极胸导联
Fontaine双极胸导联能够更清晰地记录到右室部分心肌延迟除极产生的电位，与普通心电图相比，Fontaine双极胸导联系统记录Epsilon波的敏感性会提高2~3倍。
（2）V1～V3导联T波倒置：提示ARVC复极异常，也是诊断ARVC的主要条件。
（3）右胸导联QRS延长：QRS时程（V1+V2+V3）/（V4+V5+V6）≥1.2。提示病变主要位于右室。
（4）V1～V3导联S波升支≥55ms。
小结?QTc延长标准：青春期前≥ms，男性≥ms，女性≥ms
?准确测量QT间期
?SQT：QTc＜ms
?BRS：高位肋间，药物激发试验，提高诊断率
?ARVD/C：Fontaine双极胸导联提高Epsilon波的敏感性
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恶性心律失常不再慌抢救策略一文搞定
提起恶性心律失常，无论年资多高的临床医生心肝都得「颤一颤」，因为它可以短时间内引起血流动力学障碍，导致患者晕厥甚至猝死。这就像突然吹响了冲锋陷阵的号角，要求医生必须像训练有素的士兵一样反应敏捷。
只有迅速识别并果断处理各种恶性心律失常，才能打赢这场生死之战。下面我们就将介绍临床常见恶性心律失常的特点及应对之策。
快速型心律失常
心室颤动
心室颤动是由心室许多并行的异位起搏点同时放电引起，导致心室不规则快速抽动，心室率-次/分（图1A）。
这时的心室就像「一个装满蠕虫的袋子」，快速、无效、毫无规律的抽动，心电描记上没有任何可识别的QRS波群（图1B）。
心脏失去了机械泵功能，无法维持有效的血流动力学，病人将直面死亡威胁，军情可谓十万火急!
图1A图示心室多个异位起搏点同时放电，引发心室不规则、快速抽动。B图示各种不同形态的室颤，但共同特征为心电描记上没有任何可识别的QRS波群。
处理
1.应尽早CPR：规范、及时、高质量的CPR是抢救成功的关键！
2.尽早电复律。一旦取得除颤仪，立即以最大能量（双相波J，单相波J）非同步直流电复律。
3.实施至少2分钟CPR和1次电复律后室颤仍持续，可静推肾上腺素1mg，之后再次电复律。
4.对CPR、电复律、肾上腺素均无效时，可静推胺碘酮，之后再次电复律。
5.无胺碘酮或不适用时，可选择静推利多卡因。
6.室颤终止后应进行复苏后处理，并及时纠正室颤的病因和诱因。
心室扑动心室扑动是心室异位起搏点以～次/分的速率快速放电引起的，一系列快速、形态相似的平滑正弦波是其显著特点（图2A）。
需要注意的是，室扑很少自行恢复，几乎不可避免演变成室颤（图2B）。
图2A图示室扑发作时心电描记显示一系列连续平滑的正弦波；B图示室扑演变成室颤的过程。
处理
室扑往往难以持久，很快蜕变成室颤，故处理方法基本和室颤相同。
TIPS：室颤室扑时，须分秒必争！CPR和电复律是首要任务，药物治疗是第2位的！室性心动过速
室性心动过速是由心室异位起搏点突然起搏引起，室率约-次/分，特征为连续、巨大、畸形的宽QRS波群（图3A）。
室速发作期间，窦房结仍然起搏心房，心房和心室均有独立速率，即「房室分离」。正因为「房室分离」，偶尔会发现「心室夺获波」和「室性融合波」（图3B），据此可明确室速诊断，也可与室上速伴差传相鉴别。
室速包括持续性单形性室速（图3A）、尖端扭转性室速（图3C）、多形性室速、紊乱性室速等多种类型。
其中，尖端扭转性室速是一种伴有QT间期延长（校正QT间期女性＞ms，男性＞ms）的特殊类型室速。
有反复发作和自行终止的特点，也可蜕变为室颤，临床多表现为反复发作的阿斯综合征。
「尖端扭转性」指一连串室性波群的主波正负方向连续不断变化，心电描记的外形酷似一条扭曲的丝带（图3C）。
图3A图示一个高度兴奋的心室异位起搏点突然引起一系列快速、宽大畸形的QRS波群。B图示室性融合波，据此可明确室速诊断。C图示尖端扭转性室速。
处理
1.血流动力学不稳定的持续性室速患者应立即电复律。
2.血流动力学稳定的持续性室速患者，可首先应用抗心律失常药物，也可电复律。抗心律失常药物首选静脉胺碘酮，采用负荷量加维持量，连续用药3～4天。
静脉用药当天应开始口服胺碘酮片，起始剂量mgtid。胺碘酮无效或不适用时，可考虑静推利多卡因。
3.出现室速风暴时，可联合应用胺碘酮和β受体阻滞剂（美托洛尔、艾司洛尔）。
4.反复室速患者应注意及时纠正电解质紊乱。
5.最佳药物治疗后仍反复室速的血流动力学不稳定患者，应考虑植入左室辅助装置或体外生命支持装置。
6.发生尖端扭转性室速的患者，首要措施是寻找一切可引起QT间期延长的药物并纠正相关因素。
7.发作频繁且不易自行转复的尖端扭转性室速患者，可缓慢静推硫酸镁。
8.尖端扭转性室速患者应积极补钾，维持血钾浓度在4.5mmol/L～5.0mmol/L。
TIPS：当室速与室上速伴差传短时间难以鉴别时，立即按照室速处理。预激合并房颤预激和房颤若单独发生，并不可怕；一旦同时出现，就像「干柴」遇到「烈火」，后果很严重！
心电图特征：
1.P波消失，代之以小f波；
2.RR间期绝对不等，心室率快而未经治疗者，心室率大多＞次/分；
3.QRS波为融合波，极性不变，形态基本一致（图4）。
预激合并房颤的心电图需与室速鉴别：若发现少数经房室结下传的窄QRS波群，或在宽QRS波群中寻找到δ波，均有助于明确诊断。患者若有显性预激的窦性心律心电图，也可明确诊断为预激合并房颤。
预激合并房颤会导致心室的快速不规则收缩，影响射血功能，又极易诱发室速、室颤，临床医师需高度警惕，及时处理。
处理方法
1.若血液动力学不稳定且短时间内不能自行终止，应首选同步电复律。起始电量～J（双相波），J（单相波）。
一次复律无效，应紧接着再次复律（最多3次）。再次复律应增加电量，最大可用到双相波J，单相波J。
2.若血流动力学尚稳定，可使用胺碘酮或普罗帕酮尝试药物复律，但效果一般不理想，无效时应尽早电复律。
3.禁用洋地黄、β受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙拮抗剂，因这些药物可导致经旁路前传增加，心室率进一步增快。
4.复律后建议患者接受射频消融治疗。
严重缓慢型心律失常
病态窦房结综合征
定义：病态窦房结综合征（SickSinusSyndrome，SSS）是由于窦房结功能障碍和室上性（心房和交界区）异位起搏点反应迟钝和功能失调，异位起搏点因脱逸机制失常而不能行使代偿起搏功能。
SSS常表现为显著窦缓或反复发作的窦性阻滞或窦性停搏（图5A）。
SSS也可能发展为间歇性室上速（有时甚至为房扑或房颤），发作间歇夹杂着窦缓，这就是「快慢综合征」（图5B）。
处理方法
1.症状性心动过缓应尽早实行起搏治疗。
2.严重窦缓、窦性停搏患者可静推阿托品提升心率。
3.多巴胺、肾上腺素、异丙肾上腺素可用于阿托品无效或不适用者，也可用于起搏治疗前的过渡。多巴胺可单独使用，也可与肾上腺素合用。
4.积极寻找并治疗可逆性病因。
完全性房室传导阻滞完全性房室传导阻滞是指窦性节律的心房冲动被完全阻滞，无法下传心室，而阻滞水平以下的异位起搏点脱逸以其固有频率起搏心室（图6）。
完全性房室传导阻滞若心室率极慢，患者可能会因脑供血不足而失去知觉，发生「阿斯综合征」而危及生命。
处理方法
1.尽早起搏治疗。
2.应用多巴胺、肾上腺素、异丙肾上腺素提升心率，也可用于起搏治疗前的过渡。
3.积极寻找并治疗可逆性病因。
4.阿托品不宜用于完全性房室传导阻滞伴室性逸搏的患者。
TIPS：严重缓慢性心律失常首先应尽早起搏治疗，其次才是应用药物提升心率。赞赏