来源：心血管
心脏性猝死（SCD）目前已经成为心血管病患者的头号杀手。年美国约有35万例SCD发生，我国流行病调查资料也显示，中国SCD发生率约为/1,,（0.04％），每年大约有54万人发生SCD，总人数超过美国。如何预防SCD成为大家日益重视的课题。医学网转载请注明 年首次发布抗心律失常装置植入指南后，随着人们对心律失常疾病认识的不断深化，新的循证医学证据也不断涌现，年、年与年ACC/AHA/HRS均对该指南进行了修订。年ACC/AHA心力衰竭治疗指南强调了ICD对心脏猝死一级预防的重要性，将其列为Ⅰ类适应证，对于心力衰竭患者推荐预防性植入ICD预防心脏性猝死。年5月，ACC/AHA/HRS正式公布了《心脏节律异常的装置治疗指南》，其中最重要的更新是强调ICD一级预防的重要性，其制定的心脏性猝死一级预防适应证一直沿用到新准则发布前。随着对心律失常疾病认识的深入以及医疗器械技术的重大进步，ICD适应证指南在不断修订和更新，对于一级预防的适应证的重视也在凸显。医学网转载请注明 年ACCF/AHA/HRS心律失常的器械治疗指南关于ICD植入的适应证,年中国心血管疾病防治指南和共识的适应证介绍如下：医学网转载请注明一、ICD的临床适应证医学网转载请注明（一）Ⅰ类适应证医学网转载请注明 1.非可逆性原因引起的室颤或血流动力学不稳定的持续室速导致的心搏骤停（证据水平A）。医学网转载请注明 2.伴有器质性心脏病的自发性持续性室速，无论血流动力学稳定或者不稳定（证据水平B）。医学网转载请注明 3.不明原因的晕厥，但心脏电生理检查能够诱发出临床相关的、具有明显血流动力学障碍的持续性室速或者室颤（证据水平B）。医学网转载请注明 4.心肌梗死后40天以上，NYHA心功能分级Ⅱ级或Ⅲ级，左心室射血分数（LVEF）≤35％（证据水平A）。医学网转载请注明 5.非缺血性扩张型心肌病患者，NYHAⅡ级或Ⅲ级，LVEF≤35％（证据水平B）。医学网转载请注明 6.心肌梗死后40天以上，NYHAⅠ级，LVEF≤30％（证据水平A）。医学网转载请注明 7.陈旧性心肌梗死伴非持续性室速，LVEF≤40％，电生理检查可诱发室颤或者持续性室速（证据水平B）。医学网转载请注明（二）Ⅱa类适应证医学网转载请注明1.不明原因的晕厥，伴有显著左心室功能障碍的非缺血性扩张型心肌病（证据水平C）。医学网转载请注明2.心室功能正常或接近正常的持续性室速（证据水平C）。医学网转载请注明3.肥厚型心肌病，有一项或一项以上的心脏性猝死主要危险因素（证据水平C）。医学网转载请注明4.致心律失常性右心室心肌病，有一项或一项以上心脏性猝死主要危险因素（证据水平C）。医学网转载请注明5.长QT间期综合征在应用β受体阻滞剂情况下仍出现晕厥或室速（证据水平B）。医学网转载请注明6.在院外等待心脏移植的患者（证据水平C）。医学网转载请注明7.有晕厥史的Brugada综合征患者（证据水平C）。医学网转载请注明8.有明确室速发作但未引起心搏骤停的Brugada综合征患者（证据水平C）。医学网转载请注明9.儿茶酚胺敏感性多形性室速综合征患者，应用β受体阻滞剂后仍出现晕厥和（或）记录到的持续性室速（证据水平C）。医学网转载请注明10.结节性心脏病、巨细胞性心肌炎或美洲锥虫病（证据水平C）。医学网转载请注明（三）Ⅱb类适应证医学网转载请注明1.LVEF≤35％，NYHAⅠ级的非缺血性心脏病（证据水平C）。医学网转载请注明2.长QT间期综合征伴有心脏性猝死危险因素（证据水平B）。医学网转载请注明3.晕厥伴严重器质性心脏病，有创或无创检查均不能明确晕厥的原因（证据水平C）。医学网转载请注明4.有猝死史的家族性心肌病患者（证据水平C）。医学网转载请注明5.左心室心肌致密化不全的患者（证据水平C）。医学网转载请注明（四）Ⅲ类适应证（或禁忌证）医学网转载请注明1.即使符合上述Ⅰ、Ⅱa和Ⅱb类适应证，但预期寿命短于1年（证据水平C）。医学网转载请注明2.无休止的室速或者室颤（证据水平C）。医学网转载请注明3.有明显的精神疾病，可能被器械植入术加重，或是不能进行系统的随访（证据水平C）。医学网转载请注明4.药物难以控制的心力衰竭，NYHAⅣ级，无条件进行心脏移植或心脏再同步化治疗除颤器（CRT-D）治疗（证据水平C）。医学网转载请注明5.原因不明的昏厥，既没有可诱发的室性快速心律失常亦不合并器质性心脏病（证据水平C）。医学网转载请注明6.经手术或导管消融术可以治愈室速者（证据水平C）。医学网转载请注明7.无器质性心脏病，由完全可逆原因导致的室性快速性心律失常（如电解质紊乱，药物，外伤）（证据水平B）。医学网转载请注明二、ICD术后电风暴及预防医学网转载请注明 埋藏式自动转复除颤器（ICD）作为恶性室性心律失常的一线治疗策略，宛如一柄“双刃剑”。一方面明显降低心源性猝死（SCD）的病死率。另一方面存在一定的局限性，尤其电风暴（ES）是ICD植入术后出现的一种严重的室性心律失常事件，频繁放电不仅对患者造成不适，恐惧，引起患者心理疾病，而且加快电池耗竭，缩短ICD的寿命，是ICD的严重并发症。随着ICD/CRT-D植入数量的增多，已成为心内科医生面临的严重和棘手的问题。医学网转载请注明(一)定义及易患因素医学网转载请注明 ICD术后ES是指24h内发生≥3次需抗心动过速起搏治疗（ATP）或心内除颤（shock）终止的室性心律失常事件，也包括ICD监测到30秒但未接受ATP/shock治疗的室性心律失常。有些学者则认为成簇心律失常（Clusterarrhythmia）这一概念可能更合适ICD植入者，其定义为两周内出现3次或3次以上的由VT/VF触发的ICD治疗。ICD术后ES的发生率各家报道不一，有报道1～3年发生率为10％～25％，SHIELD随访观察例ICD患者1年，ES发生率23％。也有高达40％的报道，国内研究为10％～20％。MADITII一级预防发生率5％，AVID二级预防发生率为28％。各研究的差异可能与基线水平，随访时间以及治疗方案悬殊有关。医学网转载请注明 ICD电风暴多发生于二级预防的患者，既往有猝死史（SCD）是严重的室性心律失常的最危险的因素，是ICD电风暴的常见病因，30％～50％的SCD存活者在1年内可能会再次发生恶性心律失常。心梗或急性心肌缺血，心力衰竭均为室性心律失常的高危人群，大约50％的心力衰竭患者的死亡表现为猝发的心律失常，随着左室功能的减退心脏性猝死的危险性增加，LVEF的下降是发生恶性心律失常，产生ICD电风暴的危险因素。离子通道病长QT综合征、短QT综合征、Brugada综合征、儿茶酚胺敏感性多形性室速、不明原因夜间死亡综合征等，以及遗传性心脏病致心律失常性右室发育不良、肥厚型心肌病、扩张型心肌病、致密化不全心肌病等均为恶性心律失常的常见病因。医学网转载请注明（二）促发因素和发病机制医学网转载请注明（三）Ⅱa类适应证医学网转载请注明1.不明原因的晕厥，伴有显著左心室功能障碍的非缺血性扩张型心肌病（证据水平C）。医学网转载请注明2.心室功能正常或接近正常的持续性室速（证据水平C）。医学网转载请注明3.肥厚型心肌病，有一项或一项以上的心脏性猝死主要危险因素（证据水平C）。医学网转载请注明4.致心律失常性右心室心肌病，有一项或一项以上心脏性猝死主要危险因素（证据水平C）。医学网转载请注明5.长QT间期综合征在应用β受体阻滞剂情况下仍出现晕厥或室速（证据水平B）。医学网转载请注明6.在院外等待心脏移植的患者（证据水平C）。医学网转载请注明7.有晕厥史的Brugada综合征患者（证据水平C）。医学网转载请注明8.有明确室速发作但未引起心搏骤停的Brugada综合征患者（证据水平C）。医学网转载请注明9.儿茶酚胺敏感性多形性室速综合征患者，应用β受体阻滞剂后仍出现晕厥和（或）记录到的持续性室速（证据水平C）。医学网转载请注明10.结节性心脏病、巨细胞性心肌炎或美洲锥虫病（证据水平C）。医学网转载请注明（四）Ⅱb类适应证医学网转载请注明1.LVEF≤35％，NYHAⅠ级的非缺血性心脏病（证据水平C）。医学网转载请注明2.长QT间期综合征伴有心脏性猝死危险因素（证据水平B）。医学网转载请注明3.晕厥伴严重器质性心脏病，有创或无创检查均不能明确晕厥的原因（证据水平C）。医学网转载请注明4.有猝死史的家族性心肌病患者（证据水平C）。医学网转载请注明5.左心室心肌致密化不全的患者（证据水平C）。医学网转载请注明（五）Ⅲ类适应证（或禁忌证）医学网转载请注明1.即使符合上述Ⅰ、Ⅱa和Ⅱb类适应证，但预期寿命短于1年（证据水平C）。医学网转载请注明2.无休止的室速或者室颤（证据水平C）。医学网转载请注明3.有明显的精神疾病，可能被器械植入术加重，或是不能进行系统的随访（证据水平C）。医学网转载请注明4.药物难以控制的心力衰竭，NYHAⅣ级，无条件进行心脏移植或心脏再同步化治疗除颤器（CRT-D）治疗（证据水平C）。医学网转载请注明5.原因不明的昏厥，既没有可诱发的室性快速心律失常亦不合并器质性心脏病（证据水平C）。医学网转载请注明6.经手术或导管消融术可以治愈室速者（证据水平C）。医学网转载请注明7.无器质性心脏病，由完全可逆原因导致的室性快速性心律失常（如电解质紊乱，药物，外伤）（证据水平B）。医学网转载请注明三、ICD术后电风暴及预防医学网转载请注明 埋藏式自动转复除颤器（ICD）作为恶性室性心律失常的一线治疗策略，宛如一柄“双刃剑”。一方面明显降低心源性猝死（SCD）的病死率。另一方面存在一定的局限性，尤其电风暴（ES）是ICD植入术后出现的一种严重的室性心律失常事件，频繁放电不仅对患者造成不适，恐惧，引起患者心理疾病，而且加快电池耗竭，缩短ICD的寿命，是ICD的严重并发症。随着ICD/CRT-D植入数量的增多，已成为心内科医生面临的严重和棘手的问题。医学网转载请注明(一)定义及易患因素医学网转载请注明 ICD术后ES是指24h内发生≥3次需抗心动过速起搏治疗（ATP）或心内除颤（shock）终止的室性心律失常事件，也包括ICD监测到30秒但未接受ATP/shock治疗的室性心律失常。有些学者则认为成簇心律失常（Clusterarrhythmia）这一概念可能更合适ICD植入者，其定义为两周内出现3次或3次以上的由VT/VF触发的ICD治疗。ICD术后ES的发生率各家报道不一，有报道1～3年发生率为10％～25％，SHIELD随访观察例ICD患者1年，ES发生率23％。也有高达40％的报道，国内研究为10％～20％。MADITII一级预防发生率5％，AVID二级预防发生率为28％。各研究的差异可能与基线水平，随访时间以及治疗方案悬殊有关。医学网转载请注明 ICD电风暴多发生于二级预防的患者，既往有猝死史（SCD）是严重的室性心律失常的最危险的因素，是ICD电风暴的常见病因，30％～50％的SCD存活者在1年内可能会再次发生恶性心律失常。心梗或急性心肌缺血，心力衰竭均为室性心律失常的高危人群，大约50％的心力衰竭患者的死亡表现为猝发的心律失常，随着左室功能的减退心脏性猝死的危险性增加，LVEF的下降是发生恶性心律失常，产生ICD电风暴的危险因素。离子通道病长QT综合征、短QT综合征、Brugada综合征、儿茶酚胺敏感性多形性室速、不明原因夜间死亡综合征等，以及遗传性心脏病致心律失常性右室发育不良、肥厚型心肌病、扩张型心肌病、致密化不全心肌病等均为恶性心律失常的常见病因。医学网转载请注明（二）促发因素和发病机制医学网转载请注明 ICD电风暴发生的原因目前还不十分清楚，目前认为心肌缺血、电解质紊乱、交感神经兴奋均是可能的诱发因素，射血分数降低、宽QRS波以及缺少β受体阻滞剂治疗是患者置入ICD后出现电风暴的强预测因素。此外，有实验研究显示希氏－浦肯野系统异位电冲动对电风暴具有触发和驱动的作用。但遗憾的是，临床工作中只有一小部分患者能够发现促发因素。而交感活性增加则是ES发生的重要机制。医学网转载请注明（三）预防和治疗医学网转载请注明 ICD术后ES的治疗包括祛除可能的病因和诱因，治疗原发病，血运重建，改善心肌供血，纠正心力衰竭和电解质紊乱。对精神异常紧张、恐惧、焦虑的患者进行镇静和心理治疗，甚至采用冬眠疗法，以减少应激和心肌氧耗。同时静脉使用有效的抗心律失常药物，多数病例首选药物为β受体阻滞剂（常选用美托洛尔），次选为胺碘酮、索他洛尔，必要时β受体阻滞剂和胺碘酮二者联合应用。部分难治性ES可酌情选用溴苄铵、非选择性阻滞Ikr的Ⅲ类抗心律失常药azimilide、以普萘洛尔替代美托洛尔或联合应用Ⅲ类和Ⅰc类抗心律失常药物等。极短联律间期室性期前收缩引发的ES首选维拉帕米。而Brugada综合征并ES首选异丙肾上腺素。某些情况下，利多卡因也是一种较为有效的药物，作者遇见2例扩张型心肌病ICD/CRT-D术后ES，在使用美托洛尔和胺碘酮无效的情况下，利多卡因有效终止了发作。方案必须个体化，综合评估患者的获益及药物相关风险，减少药物不良反应显示，这些药物可使ICD放电的绝对危险降低并可改善患者症状，改善生活质量。医学网转载请注明 消融治疗ES的技术日渐成熟，已应用于ES的急性和择期治疗，尤其药物不能控制者，更适合消融治疗。早在年Haissaguerre等对24例植入ICD术后发生ES的患者行射频消融术，随访24±28个月，89％未发生室颤。最近Carbucicchio等报道95例ICD术后ES药物无效的患者，急诊行射频消融术。其中冠心病72例，扩张型心肌病13例，致心律失常性右室发育不良10例。所有患者术中均终止了ES的发作，随访22个月，92％患者没有发生电风暴，62％患者未再发生室速。目前越来越多的报道射频消融能有效的终止和预防ICD术后ES。医学网转载请注明 ICD模式的选择和参数的调整也是防治ES不可忽视的一环，提高识别要求、调整抗心动过速起搏（anti-tachycardiapacing，ATP）方式可减少放电。最近RELEVANT的研究表明,将临床常用较为敏感的室速识别设置方式(12/16个),简化程控模式为将室速识别时间(NIT)延长到30/40个心搏,结果明显减少了ICD的电击干预治疗和心力衰竭住院的次数,因为许多室速在30个心搏内可能自行终止。医学网转载请注明 关于电风暴的外科治疗数据较少，仅有动物试验证实高位硬膜外阻滞（TEA）在抗心律失常治疗中的作用。对于那些置入ICD后仍有反复电风暴发作的长QT综合征患者，可考虑行左心交感神经切除术（LCSD），近年有诸多研究者报道了LCSDMakanjee所在的研究小治疗成功的个案。当LCSD治疗效果不理想时，行右心交感神经切除术（RCSD）或许是一种新的选择。但是，目前电风暴外科治疗只适用于优化药物治疗及导管射频消融后仍频发室速/室颤的患者，并且对术者的专业技术要求极高，所以临床仍不能普及。不过这些研究和个案报道为今后外科治疗电风暴的大规模推广奠定了基础。医学网转载请注明 总之，对电风暴发作的患者，应纠正电风暴的诱因，治疗基础疾病，镇静和抗焦虑，同时还应个体化地选择抗心律失常药物，通过对ICD进行程控，增加ATP次数来减少放电，必要时联合导管射频消融、外科交感神经节切除术等手段，终止电风暴，预防复发，改善患者预后。其他体外膜式氧合器的治疗，通过稳定血流动力学，可能对终止ES的发作有一定的辅助作用，而心脏移植可能是防止ES发作最终的杀手锏。36
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