上期介绍了甲状旁腺功能亢进症，今天给大家来说说甲状旁腺功能减退症
甲状旁腺功能减退症：简称甲旁减，是指甲状旁腺激素(parathyroidhormone，PTH)分泌过少和(或)效应不足而引起的一组临床综合征。其临床特征有低钙血症、高磷血症和由此引起的神经肌肉兴奋性增高及软组织异位钙化等。图示甲状旁腺
甲旁减的类型1、甲状旁腺功能减退症
（Hypoparathyroidism，HP）
????2、假性甲状旁腺功能减退症
(pseudohypoparathyroidism，PHP)
3、假—假性甲状旁腺功能减退症
(pseudopseudohypoparathyroidism，PPHP)
甲旁减的主要临床表现甲状旁腺功能减退症是否出现临床表现则取决于血钙下降的速度、程度及其持续的时间。急性低钙血症?术后迅速发生的低钙血症可以出现急性低钙血症相关症状，?典型表现为手足搐搦，有时可伴喉痉挛和喘鸣，甚至惊厥或癫痫样发作。长期表现HP导致的慢性低钙血症患者可能没有症状，除非血钙浓度降低到一定严重程度而出现神经肌肉兴奋性增加。高血磷通常无症状，但慢性高血磷会在血管、神经、肾脏等器官的软组织发生异位矿化，从而永久损害这些器官的功能。肌肉、神经和精神表现
?患者可表现疲乏，四肢及口周麻木。
?神经肌肉兴奋性增高出现肌肉痉挛(有时疼痛)，表现为手足搐搦、喉痉挛和哮鸣，支气管痉挛和哮喘。
?体检发现束臂加压试验(Trousseau)阳性和面神经叩击征(Chvostek)阳性(如下图)
?部分基底节钙化患者会发生帕金森综合征、痴呆及其他运动障碍，如肌张力障碍、偏侧投掷症、舞蹈手足徐动症、动眼神经危象等。?部分患者可表现抑郁症、焦虑和人格障碍等精神异常。外胚层营养不良?可出现皮肤干燥、浮肿且粗糙。?其他皮肤表现包括毛发粗糙、脆弱和稀疏伴斑秃，以及具有特征性横沟的脆甲症。?这些异常表现与低钙血症的严重程度及病程长短有关，待血钙恢复正常可逆转。另外还可出现眼部表现（白内障及角结膜炎）、胃肠道症状（长期便秘、发作性腹部绞痛或伴有脂肪泻）及心血管系统表现（充血性心力衰竭、胸痛、心律失常等）。如何诊断甲旁减？?甲状旁腺功能减退症（HP）：典型生化特征是低钙血症、高磷血症、PTH水平降低，结合临床表现，可作出诊断。?假性甲状旁腺功能减退症(PHP)：根据患者特殊的AHO体貌，结合低钙血症、高磷血症和过高的PTH水平可诊断。HP和PHP患者通常是因低钙血症及其相关症状(如手足搐搦、麻木等感觉异常)而就诊;也有患者因反复癫痫发作和(或)发现颅内钙化、白内障等就诊;PHP患者还可因高PTH血症、矮小、骨骼畸形(如AHO体型)等就诊，具有上述临床表现或生化异常的患者应考虑到HP或PHP的可能，进而完成鉴别诊断。如何治疗？首先是急性低钙血症的处理。治疗目标是将血钙升至正常低值或略低，缓解临床症状和低血钙的并发症；同时，避免治疗后继发的高钙血症和高钙尿症。1、急性低钙血症的处理（1）补充钙剂：对有手足抽搐等低钙血症症状及体征的患者，均需积极采取静脉补钙治疗。用10%葡糖酸钙10～20mL缓慢静脉推注(90~mg元素钙，10~20min)，通常症状立即缓解；如果症状复发，必要时可重复。对于症状反复多次出现难以缓解者，可持续静脉滴注钙剂，每日补充大约~mg元素钙；
（2）使用活性维生素D：由于HP患者缺乏PTH，活性维生素D的生成受阻，需要给予活性维生素D才能迅速纠正肠钙的吸收障碍，骨化三醇常用剂量为0.25～2μg/d或更大剂量，分次口服；
（3）纠正低镁血症：低镁血症常与低钙血症并存，在补充钙剂和应用维生素D的同时，尤其病程长、低血钙难以纠正者，予以补镁，有助提高疗效。给予10%硫酸镁10~20mL缓慢静脉注射(10～20min)，如血镁仍低，1h后还可重复注射；肌肉注射容易产生局部疼痛和硬结，一般较少使用。除静脉注射外，还可口服氯化镁3g/d或静脉滴注10~14mmol/L。
2、HP及PHP的长期治疗HP及PHP长期治疗则围绕口服钙剂、活性维生素D或类似物、普通维生素D进行。治疗原理是通过大剂量钙和活性维生素D或其类似物提高肠内钙吸收，进而纠正因肠钙吸收减少和肾脏钙排泄率增加所致的低钙血症。
（1）钙剂：以碳酸钙最为常用，含元素钙40%，由于需胃酸才能解离为可吸收的钙离子，餐时服用较好。每次补元素钙~mg，2~3次/d；
（2）活性维生素D或其类似物：骨化三醇一般服药1~3d后可见血钙上升，用量为0.25μg/d至2μg/d，必要时每日用量可超过2μg，如每日用量大于0.75μg，则需分次服用。1α-羟基维生素D(阿法骨化醇)和双氢速甾醇为活性维生素D类似物，可作为骨化三醇的替代品，阿法骨化醇的常用剂量为0.5~3.0μg/d，双氢速甾醇的常用剂量为0.2~1.0mg/d；
（3）如无法得到活性维生素D或其类似物，或无法承受其费用，可考虑用价格较便宜的普通维生素D代替。
另外，妊娠及哺乳期的HP及PHP患者，建议应用活性维生素D及其类似物联合钙剂维持血钙水平。随访注意事项有哪些？对于甲旁减患者而言，血钙以保持在正常范围内低水平最为合适，避免出现补钙过多发生高尿钙，补钙过少发生低钙血症，因此定期检测非常必要。最初治疗期间需每周至每月监测血钙、血磷、血肌酐、尿钙等指标，并根据检测结果调整最佳药物剂量，待药物剂量稳定后可每半年检测上述指标。甲旁减患者可出现异位钙化和肾结石，过度补钙同样也可发生，因此需每5年完善一次泌尿系彩超、头颅CT等避免出现肾脏或脑的严重并发症。温馨提示：
如出现疲乏，四肢及口周麻木，手足搐搦、喉痉挛和哮鸣，支气管痉挛和哮喘，低血钙、高血磷、甲状旁腺激素水平降低等情况，应考虑到甲状旁腺功能减退症的可能，医院内分泌科及时就诊（医院内分泌二区门诊：门诊楼二楼诊室），给您提供最专业的医疗诊治。
专家简介
张一平，河南医院（医院）内分泌二区科主任、副主任医师，硕士研究生，河南省内分泌暨糖尿病专业委员会委员、焦作市糖尿病专业委员会副主任委员、焦作市骨质疏松及骨矿盐疾病委员会委员。医院内分泌科进修学习一年，医院进修半年，从事内分泌专业工作20余年，具有丰富内分泌常见病诊治经验。擅长糖尿病、甲状腺疾病、内分泌性高血压、垂体瘤、骨质疏松症生长发育迟缓、性腺发育异常等内分泌病的诊治，尤其对糖尿病、甲状腺疾病合并妊娠有丰富临床经验。医院论文20余篇，医学专著1部，获焦作市科技进步奖1项。专家门诊时间：每周一至周五全天专家门诊。
河南医院（医院）内分泌二区团队竭诚为您提供优质的医疗健康服务
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