本医院心脏中心郭健李奇林李晓峰*，本文已发表在年第3期《儿科学大查房》上。
摘要
综述目的左冠状动脉异位起源于肺动脉（anomalousoriginoftheleftcoronaryarteryfromthepulmonaryartery，ALCAPA）是一种少见的先天性心脏畸形。
综述方法对近期与ALCAPA相关的文献进行检索与回顾，总结ALCAPA的诊断与治疗进展。
最新进展对于ALCAPA，超声心动图容易误诊，故需要通过增强计算机体层摄影（CT）、磁共振成像或造影检查确诊。对于ALCAPA，应早诊断、早治疗，尤以左冠状动脉直接移植或延长移植术治疗近远期效果良好。
总结对ALCAPA患儿行手术治疗时，是否需要同时行二尖瓣置换或二尖瓣成形术仍存在争议。
引言
左冠状动脉异位起源于肺动脉（anomalousoriginoftheleftcoronaryarteryfromthepulmonaryartery，ALCAPA），是一种少见的先天性心脏畸形。年，ALCAPA被首次报告；年，一位病理学家首次对2例ALCAPA患者进行描述；年，Bland等首先对ALCAPA的临床表现进行报告，并将该病命名为Bland-White-Garland综合征[1-3]。
ALCAPA一般多为单发畸形，在所有先天性心脏病中占0.26%。2%~21%的ALCAPA合并其他心脏畸形，常见其他心脏畸形包括房间隔缺损、主动脉弓缩窄和室间隔缺损[4-7]。ALCAPA的发生率为，每30万名活婴中1例，在欧美人群先天性心脏病中占0.25%~0.5%[8]，但在亚洲人群先天性心脏病中与主肺动脉窗相近，约占0.13%[9]。
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病理生理
临床表现
诊断及辅助检查
心电图
心脏彩色多普勒检查
心脏增强计算机体层摄影（CT）检查及三维重建
心导管检查和心血管造影
放射性核素心肌灌注成像
外科治疗
减状姑息术
单纯左冠状动脉结扎术
冠状动脉搭桥术
左冠状动脉直接再种植术
肺动脉外板障术
左冠状动脉盖片法再种植术
左冠状动脉延长通道法再种植术
ALCAPA矫治术中二尖瓣的处理
手术治疗的预后
总结
综上所述，ALCAPA是一种严重的先天性心脏病。对于ALCAPA，应早期诊断，早期手术治疗，尤其是采用左冠状动脉直接移植或延长移植，近远期手术效果良好，但是否需要同时行二尖瓣置换或成形术仍存在争议。
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