华中科技大学同医院
湖北省医学会心外科分会结构性心脏病专业委员会主任委员，心外科杂交手术术者...
患者，男，25岁。因“复杂先心病双向Glenn术后8年，乏力加下肢水肿6年，加重1年”医院。医院诊断为先心病右心室双出口（室间隔缺损远离两大动脉）肺动脉狭窄，经该院内外科讨论后实施双向Glenn术，术后患者口唇紫绀及体力均有所好转，但在6年前逐渐出现乏力、双下肢水肿，病情逐渐加重，至1年前体力活动完全受限，不能活动，双下肢重度水肿。入院查体：被动体位，血氧饱和度70％，左上肢血压98/55mmHg，面部及口唇紫绀，颈静脉充溢，双肺可闻及散在湿性啰音，心率98bpm，律齐，胸骨左缘第2~4肋间可闻及3/6收缩期杂音，传导广泛，腹部膨隆，移动性浊音阳性，双下肢重度水肿。
入院后右心导管及先心造影检查示：肺动脉发育良好，左、右肺动脉无狭窄（图1），肺动脉平均压力20mmHg，左、右肺动脉-主肺动脉连续测压无压力阶差，肺动脉波形呈静脉压力波形。计算McGoon指数1.45，Nakata指数mm2/m2。主动脉发出一支粗大侧支血管迂曲进入双肺，侧支供血肺段为双源供血，侧支血管直径8.5mm（图2）。
经心脏内、外科讨论，患者室缺远离两大动脉，右心衰竭，无法实施双心室矫治。肺动脉压力高，为实施单心室类手术矫治的禁忌，心脏移植是相对择优的选择。然而患者的粗大侧支很可能会导致术后灌注肺，脱机困难等一系列严重并发症，因此可实施杂交手术。全麻插管，穿刺右侧股动脉、右侧桡动脉，再次主动脉弓降部造影，观察侧支血管走行和位置，尝试股动脉、桡动脉两种途径送入不同形态导管，先后使用MPA1造影导管、切割猪尾导管、右冠导管、眼镜蛇导管，在导丝引导下均难以进入扭曲的侧支血管内。更换YASHIROTYPE导管经股动脉途径单独探查侧支血管并最终进入侧支血管近段，先后释放10cm×10mmcook不可控弹簧圈6枚，8cm×8mm不可控弹簧圈2枚，成功封堵该处侧支，重复造影未见侧支血管显影（图3）。另有一处侧支血管直径约1mm，无封堵适应证未予处理，整个介入操作阶段用时30min，之后继续实施心脏移植手术，手术顺利，术后脱机拔管，生命征平稳，术后20d患者治愈出院，目前仍在随访之中。
讨论
复杂先心病实施外科手术时容易导致手术出血多，视野不干净，结扎侧支血管手术操作困难。侧支也会造成术后灌注肺，导致肺脏损害，影响手术效果。杂交手术是通过股动脉插入导管封堵体肺侧支，从而解决上述问题。与传统外科手术相比较，杂交手术变得更简单，治疗效果更好，可减少患者医疗费用，减轻痛苦，术后恢复也快。
目前，尚未见有关心脏移植杂交手术的报道，本例为第一个实现复杂先心病心脏移植杂交手术并获得成功。我们认为，心脏移植的杂交手术封堵侧支血管手术适应证应当与复杂先心矫治手术封堵侧支的适应证相同，即侧支血管直径通常≥2mm，有血流动力学意义。不同之处在于复杂先心病杂交手术的侧支血管封堵可以在外科手术前或术后再实施，而心脏移植手术应当在术前就完成侧支封堵，以减少术后肺损伤。另外心脏移植时供体心脏的时间窗很短，大约为4h内，因此，需要快速完成介入封堵，这就需要准确的判断和丰富的经验。
本例在介入封堵侧支血管时导丝很难引导导管进入侧支血管，甚至导丝亦难以进入，与侧支血管开口的角度及扭曲有关，尝试多种导管均失败，最后更换YASHIROTYPE导管在无导丝指引时“旋转”进入侧支血管，建立了弹簧圈输送通道。YASHIROTYPE导管相比于其他导管略为坚硬，头端角度折曲，可能更适合这种进入角度困难的侧支血管。
图1导管经过上腔静脉进入主肺动脉，造影见肺动脉发育良好，无肺动脉分支狭窄，肺小动脉分布均匀。 图2猪尾巴导管在主动脉弓降部非选择性造影，主动脉发出一支粗大侧支血管迂曲进入双肺，侧支供血肺段为双源供血，侧支血管直径8.5mm 图3多枚弹簧圈封堵该处巨大侧支后，非选择性主动脉造影未见巨大侧支显影。
作者：尚小珂董念国
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