孕妇24岁，孕24W，无不良妊娠史及药物服用史，在我院做系统性超声检查时发现：胎位LSA，腹围横切面显示腹主动脉位于脊柱左前方，下腔静脉位于脊柱右前方，腹主动脉与下腔静脉间见异常血管，PW显示为静脉频谱。左房未见肺静脉连接，其后方可见四支肺静脉汇合形成一肺静脉共同腔，经垂直静脉下行汇入门静脉主干，垂直静脉未见明显狭窄，余心内结构未见明显异常。超声诊断：胎儿完全性心下型肺静脉异位引流。
图1-2腹围横切面至四腔心切面连续扫查可见腹主动脉与下腔静脉间见异常血管，四支肺静脉在左房后方形成共同腔。
图3四腔心切面显示：左房较小，左房后壁与降主动脉间距增大
图4四腔心切面彩色血流多普勒显示：四支肺静脉汇入共同肺静脉腔
图5-6正中矢状切面二维及彩色血流多普勒显示垂直静脉（VV）穿透膈肌下行汇入门静脉主干
图7频谱多普勒显示垂直静脉流速
图8左、右室流出道，三血管切面，主动脉弓长轴，上、下腔静脉长轴未见明显异常
TAPVC的胚胎发育完全性肺静脉异位引流（TAPVC）是指所有的肺静脉不直接汇入左心房，而与右心房或体静脉系统连接的一种先天性畸形。胚胎发育4~5周时，原始肺静脉丛逐步融合形成共同肺静脉干，并与原始左心房后壁连接。随后原始肺静脉丛与内脏静脉丛的连接退化吸收，共同肺静脉干与原始左心房融合形成左心房主体，4支肺静脉血流入左心房。当共同肺静脉干发育不全、退化或者闭锁时，原始肺静脉丛与内脏静脉丛的连接残留，可发育为TAPVC。TAPVC的分型
①心上型：共同静脉干可以经垂直静脉汇入左头臂静脉、奇静脉进入上腔静脉，亦可以直接连接上腔静脉，最后汇入右心房；②心内型：共同静脉干可以直接汇入右心房或者通过冠状静脉窦至右心房；或4支肺静脉分别直接汇入右心房；③心下型：共同静脉干可以通过门静脉或者静脉导管等其他静脉连接下腔静脉，最后汇入右心房；④混合型：同时包括上述2种甚至多种连接方式及引流途径。本例共同静脉干汇入门静脉主干，属于心下型。
TAPVC产前超声表现
胎儿不同类型TAPVC的共同超声表现：①左房顶部光滑，未见肺静脉汇入；②左房与降主动脉间可见共同肺静脉腔（CPV）；③超声动态追踪可见四支肺静脉均汇入CPV；④实时追踪CPV走行可显示引流部位，且相应引流部位血管内径增宽。
TAPVC诊断体会
孤立性TAPVC容易漏诊，尤其当胎儿体位不佳，未能清晰显示肺静脉与左房连接关系时。在此次会诊中，腹围横切面发现降主动脉与下腔静脉间异常血管且肺静脉未与左房连接，此为诊断的重要线索，而后需仔细连续多切面动态扫查追踪垂直静脉走行。①四腔心切面是诊断TAPVC最重要的切面，当发现左右心房不对称，左房较小时，重点观察左房顶部有无“肺静脉角”征象，左房后壁与降主动脉间距离是否增大，有无异常血管；当左房顶部的CPV及右肺动脉与左房因容积效应形成类似“肺静脉角”的征象容易误认为肺静脉汇入左房，观察肺静脉时，需要在二维确定肺静脉的连接关系后再叠加彩色多普勒，应注意降低血流速度标尺以利于肺静脉的显示，高分辨率的彩色血流显像在肺静脉显示中更具优势。②判断TAPVC的分型，重点在于观察垂直静脉的走行：三血管-气管切面、腹围横断面上异常血管的出现可协助诊断，心内型TAPVC大多汇入冠状静脉窦（CS），当发现CS扩张时，需警惕心内型TAPVC的存在。③通常在四腔心切面看到至少有1条肺静脉流入左心房时，则可排除TAPVC。④垂直静脉及肺静脉有无梗阻对于判断其预后尤为重要。
TAPVC鉴别诊断
①三房心：胎儿期三房心表现为左心房内的异常膜状样回声，膜状回声处存在交通口，主要与心内型TAPVC鉴别；心内型TAPVC可见明显扩张的冠状静脉窦，4支肺静脉通过共同肺静脉腔连接扩张的CS汇入右心房；而三房心的肺静脉均流入左心房，此为主要鉴别点；②永存左上腔静脉与心上型TAPVC鉴别：在三血管-气管切面上，两者常常都在肺动脉左侧发现异常血管回声，易造成误诊和漏诊，但两者血流方向不同，心上型TAPVC垂直静脉的血流方向是背离心脏的，永存左上腔静脉的血流方向是回流入心脏的。同时，永存左上腔静脉的肺静脉均流入左心房，这也是主要鉴别要点。
TAPVC合并畸形
TAPVC常合并其它心内畸形，如室间隔缺损、单心房、单心室等。TAPVC也常合并内脏异位综合征，通常以右心房异构多见。因此，超声诊断TAPVC后仍应仔细排查是否存在其他畸形，以全面评估胎儿预后。
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