病例回顾
患者孕25+3周，G2P1，本次妊娠早孕期NT检查和系统超声筛查未见明显异常。孕妇丈夫患有下腔静脉缺如并半奇静脉扩张，其长女同样患有下腔静脉缺如。超声所见如下：图1视频1图1和视频1臀位胎儿腹部横切面示腹主动脉位于脊柱左前方，未见下腔静脉，扩张的奇静脉位于腹主动脉右后方，胃泡位于左侧腹腔，脐静脉弓背朝向胃。SP：脊柱；DAO：降主动脉；Azygosvein：奇静脉；ST：胃泡；UV：脐静脉图2视频2图2和视频2CDFI示主动脉及扩张的奇静脉血流图3PW示胎儿腹主动脉频谱图4PW示胎儿奇静脉频谱图5胎儿四腔心切面未见明显异常图6胎儿左室流出道切面未见明显异常图7胎儿三血管切面未见明显异常图8胎儿肝左和肝中静脉共干，共同进入右心房。LHC：肝左静脉；MHC：肝中静脉图9胎儿肝右静脉（RHC）直接汇入右心房超声提示胎儿下腔静脉缺如或离断，奇静脉扩张。建议优生学专业门诊咨询，如继续妊娠，产后超声心动图随访复查。病例讨论
下腔静脉缺如是胎儿静脉系统常见的畸形，发病率约为1/，且易合并心脏及内脏器官畸形。下腔静脉缺如将导致奇静脉扩张并与半奇静脉连接，两者上行汇入上腔静脉（图10）。图10奇静脉和半奇静脉解剖示意图病理生理下腔静脉的胚胎由3对静脉血管（包括后主静脉、上主静脉与下主静脉）相继发育和退化而来。在下腔静脉发育过程中任何一步异常将导致其不同的畸形，且以下腔静脉上段缺如最常见。超声诊断思路对胎儿进行常规超声检查后，通过腹腔横切面探查下腔静脉位置和回声，以及腹主动脉与下腔静脉的关系（图11）。图11正常腹部横切面显示下腔静脉（IVC）若此切面发现下腔静脉消失或奇静脉增宽，则应重点观察是否存在内脏异位及心脏畸形；并对继续妊娠孕妇跟踪随访，产后可对新生儿行超声联合CT检查。下腔静脉畸形除表现为异构畸形外，还可为单纯的下腔静脉缺如并不合并其他心血管疾病或其他内脏疾病（如本例）。超声表现胎儿下腔静脉缺如在四个典型切面上的超声特征包括：四腔心切面图：显示左房后方扩张的奇静脉与胸主动脉形成「双血管」征；
胸部腹斜冠状切面图：显示扩张的奇静脉与主动脉并行，但血流方向相反，奇静脉从腹腔向上走行延续至胸腔，最后汇入上腔静脉注入右心房；
上腹部横切面图：显示下腔静脉与腹主动脉在脊柱两侧的对称关系消失，腹主动脉右后方为扩张的奇静脉，而无肝段下腔静脉；
腹部矢状切面显示：上腔静脉注入右心房，下腔静脉缺如，肝静脉直接汇入右心房。
临床处理及预后（1）下腔静脉缺如合并先天性心脏畸形，则有潜在异构畸形的风险，特别是左侧异构畸形。（2）单纯性下腔静脉缺如胎儿无需特殊处理，预后良好。（3）合并先天性心脏畸形或者异构畸形胎儿多需采取手术治疗，预后多与畸形复杂情况有关。参考文献：[1]杨红琳,田艾军,谌立军,等.胎儿下腔静脉离断的超声诊断分析[J].医学临床研究,,(11):-.[2]刘春燕,周柳英,陈明琰,等.产前超声诊断胎儿异构综合征12例分析[J].医院临床杂志,,11(1):75-77.[3]赵秀莲,顾依群,栾姝荣.彩色多普勒超声诊断胎儿下腔静脉离断并奇静脉异常连接一例[J].中华医学超声杂志:电子版,,08(8):73-73.[4]敖颖,徐恒,何秀军,等.下腔静脉缺如胎儿超声心动图诊断应用[J].现代医用影像学,,24(05),-推荐阅读超声奇观：一个胎儿两个膀胱超声典型病例：帆状胎盘并血管前置胎儿静脉导管缺失：你遇到过吗？编辑/苏姗
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