一体静脉连接异常（anomaloussystemicvenousconnection)
是指先天性体静脉回流心脏的路径或终点的连接异常，包括上腔静脉异常连接、下腔静脉异常连接、肾后段左下腔静脉、双下腔静脉和全部体静脉异常连接。全部体静脉异常连接极罕见。
1.上腔静脉异常连接又可分为右上腔静脉连接到左心房及永存左上腔静脉两类。右上腔静脉连接到左心房非常罕见，永存左上腔静脉较为常见。永存左上腔静脉（persistentleftsuperiorvenacava,PLSVC):是胚胎发育过程中，左前主静脉近端退化不完全所致，正常人群发生率为0.3%~0.5%,先心病中发生率为3%~10%。
永存左上腔静脉根据其连接的部位分为二型:I型永存左上腔静脉连接到冠状静脉窦；Ⅱ型永存左上腔静脉连接到左心房。根据无名静脉的类型及有无，每个类型又分为三个亚型。I型较为常见，占永存左上腔静脉80%~90%,占先天性心脏病的2%~4%;Ⅱ型较为少见，其发生率仅占永存左上腔静脉10%;永存左上腔静脉通常与右上腔静脉并存，在极少数情况下右上腔静脉可缺如。
超声表现
(1)在三血管切面及三血管-气管切面上有恒定的超声表现，双上腔静脉时，主要表现为肺动脉左侧及升主动脉右侧分别显示左上腔静脉和右上腔静脉的横切面，两者管径大小相似。左上腔静脉伴有右上腔静脉缺如者，升主动脉右侧的右上腔静脉不显示，仅显示肺动脉左侧的左上腔静脉。
(2)永存左上腔静脉汇入冠状静脉窦者，在四腔心切面上可出现冠状静脉窦扩张;不汇入冠状静脉窦者，四腔心切面可无异常表现。
(3)永存左上腔静脉向上追踪可发现其与颈内静脉相延续，伴有左无名静脉缺如者，不能检出左无名静脉。
(4)当三血管切面或三血管-气管切面，肺动脉左侧多1条血管时，应判断该血管是左上腔静脉还是心上型肺静脉异位引流的垂直静脉。左上腔静脉，其管径与右侧上腔静脉管径相当，两者血流均为回心血流。心上型肺静脉异位引流的垂直静脉，其管径明显小于右侧上腔静脉管径，两者血流方向相反。
(5)左上腔静脉分类的超声判断，对左上腔静脉走行动态观察非常重要，通过对其汇入不同部位(冠状静脉窦、左心房及右心房）进行分类。而准确判断左上腔静脉类型和是否合并其他心内结构畸形对胎儿临床预后有重要意义。
临床处理及预后
单纯永存左上腔静脉回流到冠状静脉窦或右心房者，由于没有血流动力学改变，临床上多无症状，不必手术治疗，临床预后较好。永存左上腔静脉回流到左心房或合并冠状静脉窦无顶畸形者，会出现右向左分流，导致患儿出现不同程度的发绀和左心容量负荷增大，须行手术治疗，不合并其他心内结构畸形，临床预后好；当伴有其他心内结构畸形时，其临床预后主要取决于心内伴发畸形的类型和严重程度。
据报道，永存左上腔静脉可合并染色体异常主要是18三体、45,XO、21三体。Hyett等报道了19例18三体，均合并心脏大血管异常，其中6例（32%)有左上腔静脉。特纳综合征患儿17%~47%合并心脏畸形。Korpal-Szczyrska等报道了55例特纳综合征，18例（32.7%,18/55)合并心脏畸形，其中3例为永存左上腔静脉。
2.下腔静脉异常连接
下腔静脉异常连接包括下腔静脉缺如并奇静脉或半奇静脉异位连接及下腔静脉异常连接至左心房两类。前者大多合并较复杂的先天性心脏病，发病率约占先天性心脏病的0.6%,后者极为罕见。以下腔静脉缺如为主。
肝段下腔静脉缺如并下腔静脉与奇静脉或半奇静脉异常连接，主要表现为下腔静脉肝段缺如或下腔静脉肝段和肝上段均缺如，肾前段下腔静脉与奇静脉或半奇静脉异常连接。常伴有其他复杂心内畸形，如左心房异构、房室传导阻滞、房室间隔缺损共同心房、完全性大动脉转位等，85%的病例合并有左心房异构。常见类型如下：
(1)右下腔静脉近心段（肝段或肝段和肝上段）缺如，肾前段下腔静脉与奇静脉异常连接，下半身静脉经奇静脉入右上腔静脉，肝静脉血流经下腔静脉肝上段汇入右心房或直接汇入右心房。是下腔静脉缺如中最常见的类型。
(2)右下腔静脉近心段（肝段或肝段和肝上段）缺如，同时合并右下腔静脉远心段（肾后段以远）缺如，肾后段左位下腔静脉永存，下半身静脉血由左下腔静脉与奇静脉连接回流至右上腔静脉。肝静脉血经下腔静脉肝上段汇入右心房或直接汇入右心房。
(3)整个右下腔静脉缺如或肝上段以远右下
静脉缺如，肾后段左位下腔静脉永存，下半身静脉血由左下腔静脉经半奇静脉至永存左上腔静脉，再经冠状窦入右心房。
临床处理与预后
单纯下腔静脉缺如，由于没有血液动力学改变，临床上多无症状，不必手术治疗，临床预后较好，但较容易发生深静脉血栓。Mehta等报道了1例单纯下腔静脉离断的50岁老年妇女，一直无症状，体检查才发现。Bronshtein等报道了11例下腔静脉离断病例，8例预后正常，1例脾功能异常、1例合并多发畸形、1例失访。
本病常伴发严重心脏结构畸形，临床预后主要取决于伴发畸形的类型与严重程度。
3.肾后段左下腔静脉及双下腔静脉
下腔静脉发育较为复杂，正常下腔静脉的各段由下列静脉发育而成：①肾后段，由右上主静脉的腰部形成；②肾段，由右上主静脉和右下主静脉之间的吻合支形成；③肾前段，由右下主静脉形成；④肝段，由右下主静脉和肝心静脉发育而成；⑤肝上段，由卵黄静脉及左脐静脉形成。
肾后段左下腔静脉是指右侧肾后段下腔静脉(右上主静脉的腰部）退化，左侧肾后段下腔静脉（左上主静脉的腰部）保留并发育，形成肾段以下下腔静脉位于腹主动脉的左侧，肾段以上下腔静脉位于腹主动脉右侧。
双下腔静脉是指右侧肾后段下腔静脉及左侧肾后段下腔静脉均保留并发育，形成肾段以下的下腔静脉有左、右两条，肾段以上为右下静腔脉。
临床处理及预后
单纯肾后段左下腔静脉及双下腔静脉预后良好，在下肢及下腔静脉血栓形成病人的治疗中有重要意义。合并其他畸形者，其预后取决于合并畸形的严重程度。
二肺静脉连接异常（anomalouspulmonaryvenousdrainage)
肺静脉畸形引流约占活产儿先天性心脏病的5.8%,临床分为完全型肺静脉畸形引流和部分型肺静脉畸形引流。完全型肺静脉畸形引流是指全部肺静脉未能与左心房相连接，而是与右心房或其他回流静脉相连。部分型肺静脉畸形引流是指4支肺静脉中的1~3支肺静脉与左心房相连接，其余肺静脉未能与左心房连接，而是与右心房或其他回流静脉相连。其中完全型肺静脉畸形引流约占0.2%。完全型肺静脉畸形引流患儿出生后可出现严重发绀，而听诊可无杂音。
完全型肺静脉畸形引流根据肺静脉异常引流的部位将本病分为心上型、心内型、心下型和混合型,分别占45%、25%、25%和5%。①心上型：左右肺静脉先发生融合形成共同肺静脉干，多数通过左垂直静脉与左无名静脉相连，少数通过垂直静脉与上腔静脉直接相连，极少数与奇静脉相连。②心内型：左右肺静脉发生融合形成共同肺静脉干，多数与冠状静脉窦相连，少数直接与右心房直接相连。③心下型：左右肺静脉斜形向下汇合为垂直静脉干，最常见的连接方式是与门静脉相连，少见的是与胃静脉、左或右肝静脉、下腔静脉相连。④混合型：肺静脉通过上述两种或以上方式引流，其中最常见的连接方式是左上肺静脉引流入左垂直静脉，其他肺静脉引流入冠状静脉窦。
部分型肺静脉畸形引流根据肺静脉异常引流的部位将本病分为心内型、心上型和心下型,较常见连接方式有①右肺静脉与右上腔静脉或右上肺静脉与右心房连接：最常见，约占3/4。后者常伴静脉窦型房间隔缺损，偶尔上腔静脉骑跨在缺损上。②左肺静脉与左无名静脉连接：左上肺静脉或全部左肺静脉通过垂直静脉与左无名静脉相连。③右肺静脉与下腔静脉相连：右肺静脉汇入下腔静脉，此类型不多见。共干与下腔静脉的连接在胸片上右下肺野呈特征性新月形阴影，故又可称为“弯刀综合征”（scimitarsyndrome)。
本病常合并房间隔缺损，亦可伴有其他复杂的先天性心脏病。
超声诊断
产前超声诊断本病较困难，由于胎儿肺静脉较小，产前超声不一定能显示出所有4条肺静脉，异常时，其畸形血管的走行方向亦难以追踪显示，加上胎儿血流动力学的特殊性，部分病例并不引起房室的异常增大或明显缩小，缺乏明显的产前超声特征，因而产前超声检出率不高。对于完全型肺静脉畸形引流，有以下特征者应高度怀疑本病的可能。
(1)四腔心切面：可表现为右心增大，左心房、左心室较小，但左心的大小与是否合并房间隔缺损、室间隔缺损等有关。左心房后方显示扩张肺总静脉或左心房的左侧房室沟处显示扩张的冠状静脉窦等特征时,均应想到肺静脉畸形引流的可能。左心房后壁光滑，不能显示肺静脉开口（完全型）或仅显示部分肺静脉开口（部分型）。
(2)3VV及3VT切面上，在肺动脉的左侧可显示垂直静脉，此时应与左上腔静脉相区别，区别的主要方法是追踪血管的走行与汇入部位，两者血流方向亦明显不同，正好相反。
(3)由于肺静脉细小，正常情况下要完全显示出4条肺静脉相当困难，因此，产前诊断肺静脉畸形引流，无论部分型或完全型，检出率均不高，只有在左心房后方形成了较粗的肺总静脉者，产前才较容易被发现。尤其在心上型或心下型时，垂直静脉的走行有时很难追踪清楚，因此，往往不能确定诊断。
(4)合并畸形：可合并存在于无脾综合征、房间隔缺损、室间隔缺损、房室间隔缺损、左心发育不良等。
发现四腔心不对称，左心小，尤其左心房偏小，左心房后壁光滑，不能显示肺静脉汇入左心房时，应想到肺静脉畸形引流的可能。彩色多普勒对显示肺静脉有帮助，正常情况下，四腔心切面上彩色多普勒血流显像速度调低、降低彩色多普勒增益，一般都能清楚显示左、右肺静脉汇入左心房的特征，当全部或部分肺静脉血流不汇入左心房，应高度怀疑本病，此时四腔心切面上有可能发现左心房后方的无回声区（肺总静脉）,追踪观察其走行方向，如果向上行走，汇入左无名静脉，可导致上腔静脉扩张（心上型）;如果向下行走汇入门静脉系统，可导致门静脉系统扩张（心下型）。如果汇入冠状静脉窦，可导致冠状静脉窦扩张（心内型）。混合型肺静脉畸形引流，产前超声诊断更困难。
完全型肺静脉畸形引流，出生后可手术纠正，预后较好。如果合并肺静脉狭窄，可发展为肺循环高压，尤其是弥漫性肺静脉发育不良和长管状肺静脉狭窄，其临床预后较差。如果合并其他心内外畸形，其临床预后与合并其他畸形类型及严重程度有关。部分型肺静脉畸形引流，病变的轻重程度主要取决于畸形引流的肺静脉支数，是否有心房水平分流存在及畸形引流的肺静脉是否存在梗阻。单支肺静脉的血流量约占肺静脉回心血量的20%,左向右分流所导致血流动力学改变不大，如果不合并其他心内结构畸形，可以不行外科矫治。2支以上肺静脉畸形引流相当于大分流量的房间隔缺损，对血流动力学影响较大，应该早期手术治疗。
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇