完全型肺静脉异位引流（Totalanomalouspulmonaryvenousconnection）是指所有肺静脉均与右心房或引入右心房的静脉异位连接，而不与左心房相连。
完全型肺静脉异位引流病理分型：
1.心上型：占55%，肺静脉在左心房后方汇合后，经左侧垂直静脉引流入左无名静脉。有时经右侧垂直静脉引流入上腔静脉或奇静脉汇入上腔静脉。
2.心内型：占30%，肺静脉直接引流入右心房，或经冠状静脉窦汇入右心房。
3.心下型：占12%，全部肺静脉在心房后方汇合成肺总静脉，共同静脉腔经垂直静脉下行，垂直静脉穿过膈肌后可注入下腔静脉、肝静脉、门静脉或静脉导管。
4.混合型:四支肺静脉通过不同的引流途径至右心房或腔静脉。
本周我们分享一例完全型肺静脉异位引流（心内型）病例。
◆◆病例分享◆◆经探查，可见四条肺静脉均未与左心房相连，汇合成肺总静脉，肺总静脉回流途径为：肺总静脉-冠状静脉窦-右心房（见如下示意图）。回流途径未见明显梗阻。
◆◆预后评估◆◆完全型肺静脉异位引流较少见，如不及时手术治疗，80%的患者在1岁以内死亡，其中50%的患者在生后3个月内死亡，只有20%的患者伴有较大的房间隔缺损而生存至1岁以上。手术后结果显示：手术的死亡率9%，一年存活率78.9%；五年存活率74.2%。
完全型肺静异位引流预后取决于：
肺静脉异位连接的类型
肺静脉引流途径梗阻
肺静脉及共同肺静脉腔的发育情况
右向左分流量的多少
心内型肺静脉异位引流约3%存在肺静梗阻，梗阻部位常位于冠状静脉窦入口处，预后较好。
◆◆诊断要点◆◆典型的心内型肺静脉异位引流：
1.左心房壁光滑，没有肺静脉角插入
2.左心房和降主动脉之间可见异常管腔
3.冠状静脉窦扩张
4.用CDFI可显示四支肺静脉流入异常管腔，经冠状静脉窦回流入右心房
本例诊断难点在于，左心房与降主动脉之间管腔小，四腔心切面冠状静脉窦没有明显增宽。但其左心房壁光滑，没有肺静脉角插入，应用ADF对于肺静脉引流途径的显示非常清晰。由此可见，应用低速血流敏感的彩色血流显像技术对此类疾病的诊断提供了很大帮助。
董凤群团队工作地点：石家庄市红旗大街与新石北路交口，医院4楼，胎儿心脏超声科。
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